MUSLADIN-LUEKE SYNDROM (MLS)

Avlsrådet for Beagle satser på å kartlegge forekomsten av anlegget for det såkalte Chinese Beagle Syndrom, eller Musladin-Lueke Syndromet (MLS)

Hva er MLS?
MLS er en genetisk betinget tilvekstlidelse i fremfor alt ben, bindevev og hud. Tilstanden kalles også ”tight skin disease”, som kan oversettes til ”trang hud sykdom”. Den forårsakes av en mutasjon av et enkelt gen. MLS- mutationen forekommer hos hunder bare hos beaglerasen, men finnes også i en variant hos mennesker.

Lidelsen anses ha sin opprinnelse tilbake i tid, kanskje for mer enn 100 år siden og har deretter blitt spredd over alt i verden hvor det forekommer avl med beagle.  Symptomene synes ikke på den nyfødte valpen, men merkes oftest først etter 8 ukers alder når valpen allerede har rukket å bli overlevert til sine nye eiere. Lidelsen er vanligvis fullt utviklet ved ett års alder. Spesielt karakteristiske tegn hos valper med MLS er korte tær på forben eller alle fire ben, brettet og høyt ansatte ører på flat skalle med ekstra brusk i dem, skrå stilte smale øyne (der av navnet Chinese Beagle Syndrom), krokete ben og veldig tykk og stram hud. Valper med MLS er liten av vekst med et veldig stivt ganglag. De korte tærne gjør at de står og går som en ballerina. (se bilde) I midlertidig er det viktig å merke seg at ikke alle valper viser alle tegn/symptomer på lidelsen. Beagler med MLS beskrives for øvrig som uvanlig trivelige og sosiale, noe som forøvrig også gjelder mennesker med lignende lidelse. Beagler med MLS lever et godt liv og kan bli gamle, men de er ikke egnet til jakt på grunn av overnevnte symptomer.  

Hvordan nedarves MLS?

Man har helt nylig kunnet dokumentere at MLS nedarves som et enkelt,  recessivt anlegg (Kalt MLS). Det innebærer at om man skulle parre to MLS hunder med hverandre (noe som selvfølgelig ikke er aktuelt), så skulle alle valpene bli rammet av MLS. Syk/rammet hund betegnes med MLS/MLS.

Mor: MLS/MLS	Far: MLS/MLS	MLS	MLS
MLS		MLS/MLS	MLS/MLS
MLS		MLS/MLS	MLS/MLS

Om man parer en normal, frisk beagle som er bærer av anlegget i enkelt oppsett (Betegnes som N/MLS) med en normal beagle som er fri fra anlegget (som betegnes med N/N) så fødes det ikke noen MLS/MLS valper, men halvparten av valpene i kullet kommer til å ha fått anlegg fra den anleggsbærende foreldren. (og blir altså genestisk N/MLS)- noe som ikke syns på dem. Den andre halvparten av valpene blir helt fri fra anlegget (det vil si N/N).

Mor; N/N	Far: N/MLS	N	MLS
N		N/N	N/MLS
N		N/N	N/MLS

Om man skulle parre to friske anleggsbærere (det vil si N/MLS med N/MLS) så kommer en fjerdedel av valpene rammes av MLS (MLS/MLS), halvparten blir normale, friske men anleggsbærer (N/MLS) og en fjerdedel vil være helt fri fra anlegget (N/N).

Mor: N/MLS	Far: N/MLS	N	MLS
N		N/N	N/MLS
MLS		N/MLS	MLS/MLS

Om man parrer to helt fri fra anlegget (N/N) så blir alle valpene også fri fra anlegget.

Mor:N/N	Far: N/N	N	N
N		N/N	N/N
N		N/N	N/N

Hvorfor kommer dette med MLS opp nå?

MLS har blitt aktualisert nå på bakgrunn av at det i perioden 2008-2010 er blitt født 2 valpekull i Norge og 2 valpekull i Sverige, der avkom har MLS, og i tillegg fins det et kjent kull i Sverige fra 1999 og 6 rammede kull i Finland. Det er ikke usannsynlig at det har forekommet ganske mange flere tilfeller gjennom årenes løp, men at man da ikke var klar over hvilken sykdom det handlet om. MLS ble beskrevet vitenskapelig for første gang så sent som 1990.
En annen grunn til at avlsrådet for beagle tar tak i problemstillingen er at det nylig er blitt utviklet en gentest for MLS. Dette innebærer at hunder fra linjer hvor MLS har forekommet nå på et enkelt vis kan testes før de går i avl, for på det viset unngå at det fødes valper med MLS.
Avlsrådene i Finland, Sverige og Norge gjør nå en felles satsning med hjelp av stamtavler og gentester på å spore anleggsbærere og stoppe videre spredning av lidelsen. Til dette arbeidet trenger vi oppdretteres og  hannhundeieres lojale hjelp. Gentesten gjøres med en enkelt munnsvab for DNA prøve, som sendes til et laboratorium i USA. Kostnaden er for tiden 50 dollar (cirka 300 kr) og prøvesvaret foreligger etter cirka to uker.  (Tilsvarer cirka 3 % av valpeprisen)

Er MLS et stort problem i beaglerasen?

Nei, MLS er en uvanlig sykdom. Anlegget for MLS har vist seg forekomme i visse linjer, både i Norge, som i  Sverige og Finland, men antall tilfeller har hittil, etter vår kjennskap, vært relativt få.  Men forekomsten av anlegget for MLS i rasen går tilbake i tid, kanskje 100 år eller mer og dermed kan det være ganske spredt, uten at det tidligere har ført til problemer.
Akkurat nå synliggjøres det i og med det økende avlssamarbeidet innen Norden kan ha ført til at ulike rammede linjer har blitt kombinert på en uheldig måte, noe som har ført til de seneste tilfellene. Det Nordiske samarbeidet har også vist at en del høytpremierte beagler som brukes i avl er etter kjente anleggsbærere i første eller andre ledd. Om vi ikke gjør noe nå for å forsøke å kartlegge forekomsten av anlegget i rasen så finnes det en åpenbar risiko for at problemet med MLS kommer til å øke.

Hvordan går vi videre med problemet?

Til forskjell fra andre arvelige sykdommer som kan ramme beaglerasen, som foreksempel epilepsi, aseptisk meningit eller hofteleddsdysplasi, så har vi med en sykdom som er vel definert og som har en enkel recessiv nedarving og som det dessuten finnes en genetisk test for. Det innebærer at om alle oppdrettere og hannhundeiere er villig til å samarbeide så er MLS snart ikke lengre en problemstilling.
Avlsrådene for beagle i Finland, Sverige og Norge har samarbeidet om en utarbeidelse av felles retningslinjer:

”Anbefalte retningslinjer for avl med MLS belastede beagler”:

• MLS-beagler (MLS/MLS) skal selvsakt ikke brukes i avlen.
• Foreldre til MLS rammede beagler er anleggsbærere og har MLS anlegget i enkelt oppsett (N/MLS), og skal ikke anvendes i avl med andre enn testede frie hunder (N/N). På dette viset kommer halvparten av avkommene til å være anleggsbærere for MLS, men det kommer ikke bli født valper med MLS.
• Friske søsken til MLS rammede  beagler skal testet for MLS innen de blir brukt i avlen. For de avkom som testes frie (N/N) finnes det ingen avlrestriksjon på. For de avkom som testes og viser at de er anleggsbærere (N/MLS) gjelder at de skal ikke anvendes i avl med andre enn testede frie hunder(N/N).
• Foreldre og søsken til anleggsbærere (N/MLS) skal testes for å se om de er frie (N/N) eller anleggsbærere (N/MLS).

Avlsrådet for Beagle ser det som positiv at det er et Nordisk samarbeid for å kunne ytterligere kartlegge forekomsten av MLS i rasen og forsøke å forebygge spredning.

Om DNA-tester. 

Avlsrådet for Beagle er klar over at DNA tester er relativt nytt innen hundeverden og at de fleste ikke har vent seg til å tenke i de baner. Men det finnes i dag en hel del DNA tester for ulike sykdommer hos hunder, og NKK legger til grunne FCI retningslinjer ”Breeding Strategies” for Avlsarbeid;  
2. Only functionally and clinically healthy dogs, with breed typical conformation, should be used
for breeding; i.e. to only use dogs that do not suffer from any serious disease or functional
disabilities.
2.1 If close relatives of a dog suffering from an inherited disease or functional disability are used for
breeding, they should only be mated to dogs from bloodlines with low or no occurrence of the
same disease or disabilities. If a DNA-test for the disease/functional disability is available, the
breeding stock should be tested in order to avoid mating of two carriers (see point 5).
5. Results from DNA tests for inherited diseases should be used to avoid breeding diseased dogs,
not necessarily to eradicate the disease. Dogs shown to be carriers (heterozygote) for a
recessive inherited disease should only be bred to a dog that is proven not to carry the allele for
the same disease.
Dette er den retningslinjen som Avlsrådet for Beagle har valgt å arbeide utifra når det gjelder MLS. Det er vår forhåpning at oppdrettere og hannhundeiere skal stille opp og DNA teste sin hund. Det finnes ingen grunn til å utelukke bærere av anleggsgenet (N/MLS) fra avlen, og så lenge disse blir kombinert med ikke anleggsbærere (N/N) så er det trygt å parre på dem.  
DNA test utføres hos veterinær, som sjekker hundens id merking. Prøven oversendes til laboratorium i USA for avlesning.

Hva skjer nå?

Avlsrådet for Beagle er fortløpende i kontakt med avlsrådene i Finland og Sverige, og utveksler informasjon om kjente MLS rammede valpers avstamning. I tillegg kontaktes respektive land sine beagleeiere som har gitt MLS valper og dermed er kjente anleggsbærerer, dels andre beslektede beagler som kan være i risikosonen for å ha anlegget og hvilken beagler som benyttes eller planlegges brukt i avls for å få dem testet. 

Kan alle se min beagle sitt testresultat?

Alle testresultater er private og sendes direkte fra laboratoriet i USA til den adressen som avsender har oppgitt. Men det er vår forhåpning at eiere av testede beagler stiller opp for beagle rasens fremtid gjennom å tillate at disse resultatene blir offentliggjort, slik at oppdrettere i fremtiden kan unngå å få MLS rammede valper i sine kull. 

Hvordan vet jeg om min beagle er fra en belasted linje?

Avlsrådet for beagle har all den samlede informasjonen som for tiden finnes i Norden vedrørende problemstillingen. For spørsmål om MLS ta kontakt med Avlsrådet for Beagle v/ kontaktperson Janne Sandbakken.  Informasjon om MLS med linker til informasjon og bilder vil bli publisert på hjemmesiden til Avlsrådet for Beagle. Der vil også finnes informasjon om bestilling av DNA testen.

Flere tilfeller av MLS?

Dersom du, etter å ha lest informasjonen om MLS, komme på at du har sett en slik beagle tidligere så ber Avlsrådet for beagle om at de kontaktes da denne informasjonen er nyttig i forhold til videre kartlegging.